Na imagem ao lado, na qual houve a preocupação de preservar a identidade da paciente, temos o caso clínico que será discutido nessa semana. A paciente apresentou cefaléia( um termo médico para dores de cabeça) e artralgias( dores em uma ou mais articulações do corpo). Um aspecto interessante foi o aparecimento recente de diabetes. Concomitantemente, a imagem mostra uma mudança física no nariz da paciente, infelizmente não temos fotos mais antigas para comparação, gradativamente.
O caso clínico acima representa uma situação de acromegalia, uma síndrome causada pelo aumento da secreção do hormônio do crescimento em adultos( caso ocorresse durante a infância da paciente, representaria um caso de gigantismo).
As características clínicas da acromegalia são atribuídas às altas concentrações tanto de GH quanto de IGF-I.
Os efeitos somáticos incluem a estimulação do crescimento de muitos tecidos, como a pele, o tecido conectivo, as cartilagens, os ossos, as vísceras e os tecidos epiteliais. Os efeitos metabólicos são a retenção de nitrogênio, o antagonismo da insulina e a lipólise. Além disso, os adenomas somatotróficos por si só podem causar sintomas locais como cefaleia, defeitos de campo visual (geralmente hemianopsia bitemporal) e paresias cranianas.
Em geral, cerca de 60% dos pacientes eventualmente apresentam cefaleia, e 10%, sintomas visuais. O início da acromegalia é insidioso, e a progressão da doença é muito lenta. O intervalo entre o início dos sintomas até o diagnóstico é de aproximadamente 12 anos.
Os sintomas da acromegalia são:
•Supercrescimento acral: aumento mandibular (macrognatia) e aumento de mãos e pés, que resultam em aumento do tamanho dos sapatos e das luvas e necessidade de ajuste de anéis.
•Supercrescimento articular: Aumento de tecido sinovial e cartilagens
•Densidade óssea: A densidade óssea pode aumentar nas vértebras e no quadril de mulheres, mas não ocorre se estas apresentam deficiência de estrógeno
•Efeitos metabólicos: A acromegalia é associada a hiperinsulinismo, resistência à insulina, diabetes, em 10 a 15% dos casos, e tolerância à glicose diminuída, em mais de 50% dos pacientes. Alguns deles têm hipertrigliceridemia ou hipercalciúria.
•Doença cardiovascular: hipertensão arterial, hipertrofia de ventrículos e miocardiopatia. A manifestação mais comum é a hipertrofia biventricular, que se desenvolve independentemente da hipertensão e se manifesta precocemente durante a doença.
O GH é produzido pela glândula hipófise de forma pulsátil, com níveis maiores durante o sono. Pessoas normais têm níveis baixos na maior parte do dia. Outros fatores responsáveis pelo controle da secreção de GH incluem o hormônio liberador de GH (GHRH), a somatostatina e o fator de crescimento insulina-like I (IGf-I). Em pacientes com acromegalia, o aumento na frequência dos pulsos resulta em altos níveis de GH.
Fig1)Níveis de GH conforme horário Fig2)O controle da secreção de GH é realizado por hormônio liberador de GH (GHRH) e somatostatina, que, através da veia porta, liberam fatores específicos somatotróficos e fator de crescimento insulina-like-I (IGF-I).
Entre os diagnósticos utilizados, daremos ênfase ao também utilizado em exames de diabetes, pois há um choque entre as duas informações:
Teste oral de tolerância à glicose (TOTG) com medida do GH: A determinação dos níveis de GH durante o TOTG é o exame referencial na abordagem laboratorial de acromegalia. O teste tem sido realizado dosando-se os níveis de GH, durante 2 ou 3 horas em intervalos de 30 minutos, após administração de 50 a 100 g de glicose, tendo como fundamento a supressão da secreção hipofisária de GH que ocorre após sobrecarga de glicose em indivíduos normais. A resposta normal consiste na supressão dos níveis de GH para valores menores do que 2 g/L (o GH após TOTG é maior do que 2 ng/mL em mais de 85% dos pacientes com acromegalia).
O principal impedimento para a realização desse teste é a presença de diabetes melito associado, por isso recomenda-se a medida da glicemia concomitante.
Na acromegalia, os níveis de GH não são suprimidos e, em alguns casos, podem mesmo apresentar uma elevação paradoxal após a sobrecarga de glicose. Entretanto, os valores de corte no TOTG para estabelecer o diagnóstico da acromegalia e para monitorar a doença após o tratamento têm variado consideravelmente desde a introdução dos radioimunoensaios (RIAs) para GH. Quando dosado por ensaio imunorradiométrico (IRMA) ou imunoquimioluminescente, a concentração de GH cai para menos de 0,3 ng/mL após realização de TOTG em pessoas normais. Então, o diagnóstico de acromegalia, atualmente, pode ser feito com métodos mais sensíveis, que permitem melhor discriminação entre os pacientes com e sem a doença.
Fonte:
http://www.medicinanet.com.br/videos/casos/392/caso_clinico_28__imagens_e_casos_clinicos.htm#
http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/5628/acromegalia.htm
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-27302000000500011&script=sci_arttext
A causa da acromegalia é a produção exagerada do GH e do IGF-1 (Insulin Growth Factor). Em 98% dos casos, essa produção está associada à presença de tumores benignos na hipófise.A suspeita de acromegalia baseada no quadro clínico e na aparência física pode ser confirmada pelos exames que medem os valores dos níveis de GH e IGF-1 no sangue. Uma vez estabelecido o diagnóstico, a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são exames indicados para detectar a presença de tumores na hipófise ou em outros locais do corpo. Há opções de tratamento clínico, radioterápico ou cirúrgico, dependendo do tamanho do tumor caso esteja presente) e das tolerâncias do paciente às substâncias administradas.
ResponderExcluirFonte: http://drauziovarella.com.br/diabetes/acromegalia-e-gigantismo/
Uma relação ainda estudada e não totalmente esclarecida é a que ocorre entre a acromegalia e o câncer, ocorrendo sendo o primeiro causa ou consequência do segundo. A associação entre hormônio de crescimento e câncer foi inicialmente sugerida em 1950 por Moon e cols. através da observação da incidência de neoplasias de pulmão, adrenal e mamas em ratas cronicamente tratadas com altas doses de hormônio do crescimento (GH) hipofisário. Esses pesquisadores descreveram nove camundongos transgênicos com expressão aumentada de GH humano, que desenvolveram tumores mamários. O GH estimula a proliferação de células cancerosas in vitro, havendo evidências de que pode exercer ações parácrina/autócrina independentemente ou em adição aos efeitos endócrinos mediados pelo IGF-I.
ResponderExcluirfonte:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302005000500027
Além das manifestações clínicas mostradas na postagem, a produção exagerada de GH pode provocar outros sintomas. Dado muito característico é face acromegaloide, isto é, proeminência frontal, prognatismo (protrusão mandibular), nariz alongado, grandes orelhas, macroglossia, macroqueilia (crescimento dos lábios, geralmente o inferior), hipertelorismo (mal formação cranial), edema palpebral e afastamento dentário por hiperplasia gengival. À palpação, a pele acromegálica confere aspecto pegajoso, úmido e intumescido. A hiperidrose é considerada o sinal clínico mais confiável da atividade da doença. A hiperpigmentação ocorre em cerca de 40% dos casos e quase sempre em áreas fotoexpostas. Aproximadamente 15% das mortes na acromegalia são atribuídas a malignidade. Como o câncer é uma doença que incide com maior frequência com o avançar da idade, a melhora na sobrevida dos acromegálicos diante de métodos diagnósticos mais sensíveis e melhores opções terapêuticas irá permitir que estudos prospectivos sejam realizados para esclarecer se na acromegalia há ou não maior incidência de câncer.
ResponderExcluirFontes: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-0596 2004000400010&lang=pt
Quando a superprodução do hormônio GH ocorre em crianças, há o diagnóstico de gigantismo ao invés de acromegalia. Existem algumas formas de tratamento da acromegalia, que podem ser cirúrgicas ou apenas medicamentosas. A cirurgia para retirar o tumor pituitário, que pode provocar esse enfermidade, em geral regula a liberação anormal de hormônio do crescimento. Às vezes, porém, o tumor é muito grande para ser retirado por completo. Dessa forma, pessoas que não respondam à cirurgia devem realizar radioterapia para a glândula pituitária. Infelizmente, porém, a diminuição dos níveis de hormônio do crescimento após a radiação é muito lenta. Podem ainda ser utilizadas medicações, como o Octreotido (Sandostatin) ou bromocriptina (Parlodel), que é capaz de controlar a liberação do hormônio do crescimento em algumas pessoas, e o pegvisomanto (Somavert), que bloqueia diretamente os efeitos do hormônio do crescimento e vem demonstrando proporcionar melhora dos sintomas de acromegalia.
ResponderExcluirReferência: http://www.minhavida.com.br/saude/temas/acromegalia
No geral, a elevada secreção do GH é proveniente das células somatotróficas da hipófise anterior, que devido a um defeito intrínseco resulta na ativação de um fator de crescimento celular ou a inativação de um fator inibidor de proliferação testicular, levando ao surgimento de um adenoma funcionante autônomo. Além dos sintomas mais comuns da Acromegalia, o paciente também pode apresentar engrossamento da pele com aumento da oleosidade e sudorese, engrossamento da voz, aumento do diâmetro torácico, aumento dos órgãos genitais, surgimento de formigamento das mãos e pés. Alterações metabólicas também estão presentes, dentre elas: diabetes mellitus, pressão alta, litíase renal, insuficiência cardíaca e aumento de colesterol e trigliceres. Importante saber que, quando o diagnóstico é tardio, podem ocorrer alterações visuais devido à compressão do nervo óptico por parte do tumor hipofisário, geralmente associado a um quadro de cefaléia intensa. O tratamento pode ser feito utilizando a bromoergocriptina, o octreotida e mais recentemente antagonista de receptor de GH (pegvisomant). O tratamento cirúrgico também deve ser considerado, caso não haja melhora por meio do tratamento medicamentoso.
ResponderExcluirFonte: http://www.infoescola.com/doencas/acromegalia/
Como foi falado na postagem, a acromegalia traz diversos problemas para o paciente e alguns deles estão relacionados a doenças cardiovasculares. Essas complicações são responsáveis por 60% das mortes em acromegálicos. Hipertensão arterial é uma complicação da acromegalia que contribui para o aumento da mortalidade. Uma pesquisa analisando 500 pacientes acromegálicos, detectaram hipertensão arterial em 51% dos casos e em outra os pesquisadores compilaram os dados de 18 séries da literatura (2562 pacientes), encontrando uma prevalência de cerca de 35% (18-60%). Vários mecanismos podem estar envolvidos na patogênese da hipertensão na acromegalia: 1) Efeito direto anti-natriurético do GH/IGF-1 (ativação dos canais de sódio do túbulo distal); 2) resistência insulínica periférica e hiperinsulinemia, que podem estimular a retenção de sódio e água (expansão de volume), aumentar a atividade do sistema nervoso simpático, ativar o sistema renina angiotensina aldosterona e acarretar disfunção endotelial (aumento da resistência vascular periférica); 3) GH/IGF-1 agindo com fatores de crescimento vascular.
ResponderExcluirFonte:
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-27302003000400006&script=sci_arttext
Na clínica é importante conhecer também a pseudoacromegalia, que apresenta sintomas muito parecidos com o o da acromegalia, no entanto, sem sua principal característica: o excesso na produção de GH. O exame de GH sérico , no entanto, é pouco útil para discriminar as duas patologias, uma vez que a liberação de GH não é contínua. A pseudoacromegalia é gerada por defeitos nos receptores de insulina, o que causa resistência ao hormônio.
ResponderExcluirFONTE:http://www.hormones.gr/728/article/article.html
A dosagem basal de GH tem sido também usada na tentativa de monitorar os resultados dos tratamentos da acromegalia (10-14). Os valores a serem alcançados têm variado ao longo dos anos (13,14), sugerindo-se atualmente que os níveis devam ficar abaixo de 2µg/L, uma vez que há um aumento significativo na morbidade e mortalidade da acromegalia quando os níveis basais e médios de GH permanecem constantemente acima deste valor (10). Entretanto, pelos mesmos motivos já discutidos previamente, a determinação pura e simples dos níveis basais de GH correlaciona-se fracamente com a atividade da doença pós-tratamento, sendo um método de baixa sensibilidade e especificidade e, conseqüentemente, pouco eficaz no seguimento dos pacientes com acromegalia.
ResponderExcluirReferências:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302002000100006&lng=pt&nrm=iso